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Description

Qu'est-ce qu'un Naevus Géant Congénital (NGC)

Le Naevus Géant Congénital (NGC) est une malformation de la peau présente dès la naissance (congénitale). Pour voir un exemple de la gravité du NGC, visionnez le reportage télévisé  sur le cas d'une petite fille, suivez ce lien. Certes, la langue est portugaise, mais les images sont compréhensibles d'une façon universelle : 

vous pouvez aussi venir visiter le site Face Book de Naevus pour visionner un autre reportage sur une autre petite fille http://sic.sapo.pt/online/video/informacao/NoticiasVida/2010/8/nevo-congenito-gigante-e-um-sinal-de-grande-dimensao-que-pode-originar-problemas-graves29-08-2010-21.htm

Enfin, vous pouvez parcourir notre dossier de presse qui vous donnera un petit résumé de la problématique du NGC. Cliquez ici.

Quoique les naevi apparaissent au cours des premiers mois de la grossesse, ils sont généralement indécelables à l'échographie. Les nappes de cellules pigmentées peuvent couvrir jusqu'à parfois 99 % du corps du nouveau-né sous la surface de la peau et peuvent s'étendre aussi profondément que le système nerveux central. La peau touchée par le NGC est généralement recouverte d'un système pileux plus abondant que sur les autres parties du corps.

Les NGC sont « géants » quand ils recouvrent une grande partie du corps, de la face ou du cuir chevelu, avec un diamètre dépassant 20 cm. Ils peuvent avoir, selon la localisation, une forme symétrique qualifiée par le corps médical de « caleçon », « pèlerine », ou « maillot de bain ». Le dos est la région la plus fréquemment touchée. Cette maladie rare ou orpheline reste encore peu connue des médecins et encore moins du grand public.

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Le NGC est une pathologie ni héréditaire, ni transmissible. Parfois spectaculaires, souvent avec excroissances ou poils, ces taches risquent de dégénérer en cancer de la peau. Pour cette raison, les nævi sont soignés quand c'est possible par des exérèses chirurgicales et sont surveillés de très près par une équipe médicale pluridisciplinaire.

Quels sont les risques liés au NGC ?

Le premier concerne le risque de dégénérescence en mélanome, d'autant plus important que la surface du naevus est grande.

Le mélanome est un des cancers les plus mortels de l'enfant et son incidence augmente. Toutefois, il peut être soigné s'il est dépisté tôt, même chez les enfants et adolescents. Ce dépistage précoce est très difficile chez les personnes avec un NGC.

Naître avec naevus géant congénital (toute taille confondue)  multiplie par 465 (par rapport au reste de la population) le risque de développer un mélanome pendant l'enfance ou l'adolescence. Selon la même étude, chez 636 patients atteints d'un NGC, 3 % ont contracté un mélanome dont les deux tiers au sein du NGC principal. Ce chiffre pourrait être plus élevé en l'absence de traitements préventifs.

Les complications neurologiques graves semblent survenir principalement (mais pas exclusivement) avant l'âge de 5 ans. Les cellules qui pigmentent la peau jouent normalement un rôle critique de protection. Leur accumulation anormale dans les méninges peut mener à l'hydrocéphalie, une rétention du liquide céphalorachidien dans les cavités du cerveau qui mène par pression à des convulsions et peut être mortel. Les traitements de l'hydrocéphalie soignent les symptômes uniquement.Il n'existe aucun traitement préventif ni d'indication prédictive expliquant pourquoi certains enfants atteints de NGC touchant aux méninges ont des complications neurologiques et d'autres non.

Un dernier problème, non négligeable, relève du domaine social et psychologique : un enfant victime de malformations visibles de son corps peut développer une image de soi négative. Une étude sur la question démontre que même des approches médicales et cosmétiques qui s' avèrent physiquement inutiles pour soigner un NGC, ont un effet bénéfique sur la psyché du patient.